La demencia frontotemporal se trata en realidad de un grupo de enfermedades. Todas ellas se caracterizan por ser enfermedades neurodegenerativas, de causa desconocida, diferentes a la enfermedad de Alzheimer, y que se llaman así porque afectan a la parte anterior del cerebro: los lóbulos frontales y temporales. Debido a esta afectación selectiva, los síntomas que suelen presentar estos pacientes, sobre todo en las fases iniciales, son principalmente problemas de conducta o de lenguaje.

En cuanto a la conducta suele aparecer por una parte conductas de desinhibición, es decir, conductas sociales inapropiadas como hablar mucho con personas desconocidas, quizás haciendo comentarios inconvenientes, a veces no respetando el espacio personal o tocando a la gente más de lo habitual. Con frecuencia los pacientes repiten chistes, a veces sin gracia, comentarios despectivos sobre otras personas, y tienen conductas infantiles o egoístas. Es muy frecuente que se aprecie una falta de empatía, es decir una pérdida de la capacidad de ponerse en el lugar del otro y entender sus emociones, cuándo se enfada o cuando se pone alegre y por qué. Muchas veces vemos que estas personas se vuelven despreocupadas, irresponsables, pueden estar más descuidados en su higiene personal o en las tareas domésticas, y en ocasiones comienzan a vestirse de forma más llamativa o menos convencional. Puede ocurrir que empiecen a comer de una forma más compulsiva y sin respetar los modales en la mesa. En ocasiones, la situación puede ser diferente y lo que predomina es la apatía, pueden permanecer tirados en la cama o en el sofá durante horas, sin ninguna iniciativa para comenzar otras actividades. Es importante destacar que todo esto suele ocurrir sin que el paciente sea consciente de que existe este cambio en su personalidad y conducta, por lo que son normalmente los familiares los que buscan consejo médico, alarmados ante estos síntomas, que muchas veces son considerados inicialmente como problemas psiquiátricos.

Cuando la enfermedad afecta al lenguaje, éste suele ser el problema principal a lo largo de la enfermedad y se puede presentar como una dificultad para expresar lo que se quiere decir, con tartamudeo, dificultades de pronunciación, emisión de frases cortas y con errores o pobreza en la gramática. Otras veces lo que ocurre es una pérdida del conocimiento de lo que significan algunas palabras.

Estas enfermedades suelen afectar a personas en edades medias de la vida, quizás son más frecuentes en edades en torno a los 60 años, o incluso en personas más jóvenes, algo más precoz de lo que estamos acostumbrados a ver con la enfermedad de Alzheimer cuya prevalencia aumenta a edades algo más avanzadas. El diagnóstico es complicado pues, como se ha explicado, existen diferentes variantes, cada una de ellas con su curso clínico característico y diferencial. A veces se confunden con otras enfermedades neurodegenerativas como la enfermedad de Alzheimer, la demencia de origen vascular o la demencia con cuerpos de Lewy, o con problemas psiquiátricos como la depresión, el trastorno obsesivo-compulsivo o el trastorno bipolar.

Estas enfermedades pueden afectar a cualquier persona, sin que haya unos factores de riesgo conocidos, pero también, en un porcentaje pueden tener un origen genético. Esto significa que hay alteraciones en genes que pueden causar la enfermedad y transmitirse en determinadas familias. En los últimos años ha habido importantes avances en el conocimiento de estos genes causantes de demencia frontotemporal. En el Hospital Universitario Donostia existe una Unidad de Deterioro Cognitivo que atiende a estos enfermos y colaboramos en su investigación dentro de un proyecto internacional denominado GENFI (“Genetic FTD Initiative”).

La investigación y el conocimiento de estas enfermedades ha avanzado de forma notable y es de esperar que en los próximos años podamos disponer de tratamientos específicos para ellas. Un reputado neurólogo dijo sobre esta enfermedad en la presentación de un congreso internacional: “como un ladrón en mitad del día, la demencia frontotemporal puede sustraer el lenguaje, las habilidades sociales, el juicio ético, los deseos y la voluntad, la empatía y las emociones, pero nuestro deseo y nuestra lucha está en que esto no siga ocurriendo”.

Fermin Moreno Izco

Neurólogo, Unidad de trastornos de memoria y deterioro cognitivo.

Hospital Universitario Donostia