El problema de la memoria es uno de los motivos más frecuentes de consulta a los neurólogos. Entre sus causas podemos citar al aumento de la preocupación por la salud en personas de edades avanzadas, así como al aumento de la esperanza de vida –en Gipuzkoa, un 22%  de la población es mayor de 65 años-

El neurólogo utiliza una serie de diagnósticos, con sus correspondientes riesgos evolutivos, que todos los individuos involucrados en la toma de decisiones deberían tener en cuenta. El conocimiento de las entidades que se van a definir más adelante por parte de los propios pacientes y sus familias, así como de los profesionales de la salud, serían de gran utilidad para que se pudieran tomar las decisiones de una manera autónoma. Además, la homogeneización de la terminología es necesaria para evitar la confusión y los posibles conflictos que se puedan generar. También constituye una ayuda inestimable en el momento de suscribir un Documentos de Voluntades Anticipadas (DVA). Desarrollar el conocimiento de los usuarios de los servicios de salud y de sus representantes, así como de las personas encargadas de asesorar en su realización (profesionales de la salud), redundará en un claro beneficio para toda la sociedad. La importancia se ve incrementada tras la aprobación de la Ley de Eutanasia por el Parlamento Español.

Cuando un individuo me pregunta si debe consultar por su trastorno de memoria, suelo preguntar a los que conviven con él cuál es su opinión. Lo habitual es que los familiares más cercanos o los cuidadores sean más conscientes de la importancia de los déficit cognitivos. Una recomendación importante es que las personas que van a consultar vayan acompañados de alguien cercano que pueda dar esta información. No resulta muy válida la información de personas que tienen un contacto esporádico limitado a charlas, más o menos formales, sin profundizar en ningún tema.

Con cierta frecuencia atendemos a pacientes, sobre todo mayores de 80 años, que consultan por apatía, falta de iniciativa, dificultad para llevar acabo algunas actividades, sin que su familia sospeche la posibilidad de que sufra una demencia, puesto que el enfermo tiene una memoria normal para muchas cosas. La iniciativa, la capacidad para organizar y monitorizar determinadas tareas, pueden verse alteradas en el estadio inicial de muchas demencias. Una prueba tan sencilla como nombrar todos los animales que conozca en un minuto, puede resultar muy valiosa para detectar si una persona está afectada si no es capaz de llegar a 12.

Paso a definir algunos conceptos y términos que se utilizan habitualmente

Perdida subjetiva de memoria (Subjective memory impairment)

Hablamos de Pérdida subjetiva de memoria cuando se trata de personas que refieren estar perdiendo memoria, pero los test de memoria son normales si se comparan con la población de su misma edad.

Todos perdemos memoria con el paso de los años. Lo habitual es que estos pacientes refieran olvidos denominados “benignos” como “no recuerdo donde he dejado las llaves, olvidé hacer determinados encargos” o presentan trastornos de evocación de palabras habituales o de nombres de familiares o personas muy conocidas.

Esto se ve cada vez con más frecuencia en las consultas médicas. Muchas veces está relacionado con la ansiedad o la depresión, especialmente en personas jóvenes. Pero estudios longitudinales realizados en personas mayores (1), indican que esta población puede tener un mayor riesgo de demencia comparado con personas de su edad, que no se quejan.  Por tanto debe considerarse un factor de riesgo en personas mayores, especialmente en ausencia de ansiedad o depresión.

Deterioro cognitivo leve o ligero (DCL) (Mild Cognitive Impairment)

Se trata de pacientes que refieren un trastorno de memoria que puede detectarse con las pruebas neuropsicológicas adecuadas, pero que no les altera su capacidad de llevar a cabo su vida laboral, personal y social.

El DCL puede ser amnésico, cuando solo afecta a la memoria, o Multidominio cuando afecta a otras capacidades cognitivas (visuoespaciales, lenguaje, función ejecutiva).

Hoy sabemos que el DCL tiene un riesgo de alrededor de un 10-12% por año de convertirse en una demencia. Disponemos de pruebas capaces de conocer con bastante precisión el pronóstico en un individuo concreto. La decisión de saberlo o no, desde el punto de vista éticos es complejo e individual.

Síndrome de Fragilidad

Es un síndrome provocado por causas diversas, heterogéneo, con o sin alteración cognitiva, con posible afectación motora: lentitud, riesgo de caídas, menos fuerza, agotamiento y disminución de la actividad física.

 Reconocer este síndrome es importante:

  • Por su frecuencia (cifras que alcanzan el 3,8 al 31% de la población mayor de 65 años)
  • Induce vulnerabilidad, con aumento del riesgo de dependencia en pocos años y de la mortalidad.
  • Y es potencialmente reversible: con ejercicio físico, nutrición adecuada y retirada de fármacos potencialmente nocivos.

Hoy sabemos que los enfermos frágiles sufren mayor deterioro cognitivo que los pacientes con demencia que presentan las  mismas alteraciones en el cerebro (2).

La fragilidad constituye, aun sin deterioro cognitivo, un factor de riesgo de demencia (3)

Demencia

Es un síndrome, con muchas causas posibles, que cursa con la pérdida de capacidades cognitivas que previamente eran normales; que provoca una cierta incapacidad para el trabajo, o para hacer una vida social o personal como la que venía haciendo. Como se puede suponer, no es lo mismo que esto ocurra en un directivo de una empresa que en un jubilado sin ninguna responsabilidad laboral.

Primero debe  descartarse una enfermedad psiquiátrica, puesto que la depresión y algunas psicosis pueden también provocarlo, pero en general es más frecuente el error inverso: diagnosticar de trastorno psiquiátrico una demencia.

Habitualmente, los pacientes con demencia tienen trastorno de memoria, pero dependiendo de la enfermedad causal y de las zonas del cerebro más afectadas, son las alteraciones del lenguaje, de la conducta,  de la función ejecutiva o de las habilidades visuoespaciales, las responsables de la incapacidad y dependencia de estos pacientes.

Las causas más frecuentes de demencia son las enfermedades neurodegenerativas, y en concreto la enfermedad de Alzheimer y la demencia con cuerpos de Lewy.

La demencia incipiente puede ser leve y alterar exclusivamente a determinadas competencias mientras se mantienen otras capacidades funcionales. No es raro ver mujeres que viven solas durante este período de la enfermedad. En personas muy mayores la familia suele considerar que estas pérdidas son normales, que no requieren organizar su vida y solo se les ayuda en determinadas tareas. El porcentaje de pacientes con demencia no diagnosticados en estas fases es elevado.

A medida que la demencia progresa, la dependencia es cada vez mayor y el diagnóstico resulta más fácil.

Conocer en cada fase qué capacidades mantiene el enfermo para saber si puede tomar determinadas decisiones (como hacer testamento, voluntades anticipadas, compras o ventas…) o mantener algunas funciones (conducir, administrar sus bienes en el banco), no es fácil y deberían ser evaluados con test apropiados para poder tomar una decisión correcta.

Enfemedad de Alzheimer

Es una enfermedad multietiológica (muchas causas) y multifactorial (con muchos factores que influyen en su aparición), caracterizada por unos cambios cerebrales propios de esta enfermedad: pérdida neuronal y alteración sináptica de inicio casi siempre en el hipocampo, de distribución característica, con aparición de placas seniles. En la actualidad, conocemos que estos cambios son debidos a la alteración de dos proteínas: la proteína precursora del amiloide que se rompe de una forma anormal y el péptido beta-amiloide se deposita en el cerebro y la alteración de la proteína tau que se hiperfosforila).

Esta enfermedad se inicia de forma insidiosa, y muchos cambios están presentes en el cerebro de personas con capacidades cognitivas normales hasta 20 años antes de sufrir un deterioro cognitivo leve y posteriormente una demencia.  Hoy disponemos de medios que permiten un diagnóstico precoz (marcadores en LCR, Tomografía de Emisión de Positrones ).

Demencia con cuerpos de Lewy

Esta enfermedad tiene anomalías similares en el cerebro a los pacientes con E. de Parkinson que desarrollan demencia, pero, a diferencia de la la E. de Parkinson, el trastorno motor y la demencia aparecen casi simultáneamente.

La característica principal del cerebro es que tiene unos cuerpos de inclusión especiales que son los denominados cuerpos de Lewy en varias áreas cerebrales. La proteína que se conforma de manera anormal y se deposita en el cerebro, es la alfasinucleína.

La clínica es diferente, ya que hay menos trastorno de memoria, y sin embargo las alucinaciones son frecuentes, existe una gran disfunción ejecutiva, oscilan mucho de unos días a otros, tienen deliriums frecuentes y sobre todo que tienen síntomas parkinsonianos, con torpeza y lentitud de movimientos. Es importante conocer que son muy vulnerables a determinados medicamentos, especialmente neurolépticos o medicamentos para los mareos, vómitos o sedantes.

Algunos pacientes desarrollan un trastorno del sueño con gritos y movimientos durante la fase de los sueños, que puede presentarse hasta 10 años antes de la demencia.

Demencia fronto-temporal

Incluye un grupo de enfermedades neurodegenerativas que afectan con preferencia a la parte anterior del cerebro. Suelen aparecer a edades más precoces, algunas son genéticas, con varios genes implicados, y son heterogéneas también tanto desde el punto de vista neuropatológico y de las proteínas implicadas (Tau, progranulina, TDP-43, FUS) como desde el punto de vista clínico.

Los síntomas dominantes son o bien el trastorno de conducta (apatía,  desinhibición, etc), o afectación del lenguaje (afasia no fluida progresiva o demencia semántica)

Esclerosis hipocámpica tardia o encefalopatía límbica relacionada con la TDP-43.

 Esta es una enfermedad similar a la E. de Alzheimer con trastorno de memoria inicial producida por alteración de una proteína diferente (TDP-43) y que cursa, en general, de forma más lenta. Las anomalías que se pueden ver en el cerebro son diferentes a las de la E. de Alzheimer.

Demencia senil

Durante muchos años se ha utilizado este término con el supuesto de que la enfermedad de Alzheimer ocurría solo en persona preseniles (antes de los 65 años). La realidad es que la mayoría de personas mayores de 65 años con demencia los cambios preferentes en el cerebro son de E. de Alzheimer. Hoy sabemos que los pacientes con demencia mayores de 85 años tienen en su mayoría alteraciones  mixtas con cambios de Alzheimer, de cuerpos de Lewy, vasculares y de TDP-43 (4).

 

Jose Felix Martí Masso

Neurólogo. Catedrático emérito UPV/EHU. Presidente de la Fundación Aubixa

 

REFERENCIAS

 

  1. Jessen F, Wiese B, Bachmann C, et al. Prediction of Dementia by Subjective Memory Impairment: Effects of Severity and Temporal Association With Cognitive Impairment. Arch Gen Psychiatry.2010;67(4):414–422. doi:10.1001/archgenpsychiatry.2010.30

 

  1. Wallace LMK, Theou O, Godin J, Andrew MK, Bennett DA, Rockwood K. Investigation of frailty as a moderator of the relationship between neuropathology and dementia in Alzheimer’s disease: a cross-sectional analysis of data from the Rush Memory and Aging Project. Lancet Neurol. 2019 Feb;18(2):177-184. doi: 10.1016/S1474-4422(18)30371-5. Erratum in: Lancet Neurol. 2019 Mar;18(3):e2. PMID: 30663607.

 

  1. Ward DD, Wallace LMK, Rockwood K. Frailty and Risk of Dementia in Mild Cognitive Impairment Subtypes. Ann Neurol. 2021 Mar 11. doi: 10.1002/ana.26064. Epub ahead of print. PMID: 33704823.

 

  1. Kawas CH, Legdeur N, Corrada MM. What have we learned from cognition in the oldest-old. Curr Opin Neurol. 2021 Apr 1;34(2):258-265. doi: 10.1097/WCO.0000000000000910. PMID: 33560671.