Myrian Barandiaran

INTRODUCCIÓN

La “alzheimerización” que se ha vivido en la investigación de las enfermedades neurodegenerativas, ha producido una rica y valiosa aportación en pruebas encaminadas a diagnosticar precozmente la Enfermedad de Alzheimer (EA) y la alteración de su déficit principal: la alteración de memoria. Sin duda, el síntoma que con mayor frecuencia motiva la consulta es la alteración de memoria para hechos recientes. No obstante, algunas demencias tienen un comienzo focal diferente y en estos casos el síntoma inicial no es la alteración de memoria. Por ello, es importante conocer la posible existencia de desinhibición, disminución de la fluidez verbal o alteración en la toma de decisiones (demencia frontal), alteraciones visuoespaciales con alexia, agnosia para los objetos o los colores, dificultad para localizar el estímulo visual (demencia cortical posterior). Aunque menos frecuente el paciente puede presentar durante mucho tiempo una afectación exclusiva del lenguaje (afasia progresiva primaria). Así las dificultades para el lenguaje pueden ser la primera manifestación de algunas enfermedades neurodegenerativas y, en ocasiones, pueden representar el único síntoma durante años.

En los últimos años se ha retomado el estudio de las alteraciones de lenguaje por su valor semiológico y su aportación al diagnóstico diferencial de diversas enfermedades neurodegenerativas. Las alteraciones del lenguaje pueden ocurrir en un amplio espectro de enfermedades que cursan con alteración cognitiva, como el delirio, el ACV, la encefalitis, la depresión, y ocurren en mayor o menor grado en las enfermedades neurodegenerativas.

De hecho, las primeras descripciones de casos de afasia progresiva se dieron a finales del siglo XIX con las descripciones de Pick, Rosenfel, Serieux et al. (1)

La taxonomía clásica de las afasias deriva de las observaciones clínicas y de las interpretaciones teóricas de Wernicke. La clasificación de los síndromes afásicos se realiza en función de cuatro dimensiones lingüísticas: lenguaje espontáneo, repetición, denominación y comprensión.

Los principales síndromes consiguientes a las lesiones de las áreas del lenguaje inmediatamente perisilvianas son: la afasia de Broca, la afasia de Wernicke, y la afasia de conducción.

Afasia en trastornos del lenguaje

¿Y EN LOS PROCESOS NEURODEGENERATIVOS?

La taxonomía clásica de las afasias viene de la descripción y observación de casos clínicos de pacientes con ACV. Sin embargo, las dificultades para el lenguaje pueden ser la primera manifestación de algunas enfermedades neurodegenerativas y, en ocasiones, pueden representar el único síntoma durante años. Existen casos con atrofia progresiva de la región perisilviana del lóbulo frontal y del polo temporal del hemisferio dominante para el lenguaje.

Desde la primera descripción de la afasia primaria progresiva (APP) de Mesulam (3) se han ido delimitando diferentes variantes y formas de clasificación. Todas ellas tienen en común la alteración precoz del lenguaje y se ha descrito un amplio espectro de subtipos clínicos, heterogéneo en cuanto a características clínicas, anatómicas y patológicas.

CRITERIOS Afasia Primaria Progresiva

La forma de comienzo reviste gran importancia. Los procesos degenerativos primarios tienen un comienzo insidioso y un curso progresivo, y cuando el paciente consulta, en el mejor de los casos, ya han transcurrido meses desde el inicio.

  1. Comienzo insidioso y progresión gradual de alteración en el recuerdo de palabras, denominación de objetos o comprensión de palabra
  2. Todas las dificultades que se presenten para el desarrollo de las actividades diarias serán atribuibles a la alteración del lenguaje.
  3. Lenguaje premórbido normal (excepto si hay una dislexia constitucional).
  4. Durante los dos primeros años no se observan en un grado significativo apatía, olvidos de hechos recientes, alteraciones visuospaciales, deficiencias en el reconocimiento visual o disfunción sensitivo-motora.
  5. Acalculia y apraxia ideomotora pueden aparecer incluso durante los dos primeros años de evolución.
  6. Tras dos años de progresión pueden alterarse otras funciones, pero el lenguaje continuará siendo la función que presente un deterioro mayor y más rápido a lo largo de toda la evolución de la enfermedad.
  7. Ausencia de causas específicas, como un ictus vascular cerebral o un tumor evidenciados por neuroimagen.

AFASIA PROGRESIVA NO FLUENTE

La afasia progresiva no fluente se caracteriza por la dificultad para encontrar la palabra adecuada, escasa fluidez verbal, agramatismo y errores fonológicos. Así, en el lenguaje espontáneo las dificultades se deben a errores en la estructura del mensaje que es de estilo telegráfico (frases sin preposiciones, adverbios ni conjunciones) y al déficit en la programación motora del lenguaje, con emisión de abundantes parafasias fonológicas, bloqueos e incluso neologismos, pero no parafasias semánticas y circunloquios. Existe un déficit primario en la evocación de la palabra y en la programación fonológica. La dificultad para denominar objetos por confrontación mejora si se facilitan pistas fonológicas. De la misma forma, en tareas de comprensión el paciente tendrá dificultades cuando la complejidad sintáctica de las frases aumenta, mientras que la capacidad de comprender palabras y frases simples está bien conservada. En la repetición se observan errores fonémicos y resulta particularmente difícil con logatomos. También son posibles las paralexias fonémicas y los errores literales en la escritura. Se trata de un trastorno donde el almacén semántico y la memoria están preservados. Al mismo tiempo, el paciente es totalmente consciente de su déficit y vive con mucho sufrimiento y frustración puesto que el paciente es capaz de evocar la palabra, pero no puede verbalizarlo, siendo habitual la utilización de gestos para hacerse entender. Además, es frecuente que la afasia progresiva no fluente vaya acompañada de dificultades articulatorias en forma de disartria o apraxia del habla.

Las pruebas de neuroimagen funcional revelan precozmente hipoperfusión (SPECT) e hipometabolismo (PET) en las regiones prefrontal y temporopolar, de predominio persilviano, en el hemisferio dominante. Al avanzar la enfermedad se hace evidente la atrofia cortical en esa localización en la TC y la RM.

Hasta ahora, en la mayoría de los casos en los que se realizó estudio necrópsico se hallaron signos de degeneración neuronal inespecífica o alteraciones específicas de la enfermedad de Pick, y los enfermos acabaron desarrollando una DFT. Los pacientes cumplen criterios de demencia tras un período variable entre 2 y más de 10 años. La variante de la demencia con enfermedad de la neurona motora que comienza con afasia no fluente progresiva evoluciona más rápidamente, cumpliendo criterios de demencia a lo largo del primer año y causando a menudo la muerte en el segundo año de evolución.También se han descrito raros casos de afasia primaria no fluente progresiva debido a enfermedad de Alzheimer o a enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, por lo que nunca es posible deducir a partir del síndrome clínico la histopatología subyacente. Los casos con enfermedad de Creutzfeldt-Jakob también desarrollan demencia en un periodo inferior a 2 años, en general de pocos meses. En algún paciente de pocos meses. En algún paciente cuyo cuadro clínico comenzó con afasia expresiva y apraxia orofacial se demostró en la necropsia la presencia de una DCB.

DEMENCIA SEMÁNTICA

Los pacientes con Demencia Semántica (DS) tienen una alteración muy específica de la memoria semántica, que es la capacidad que nos permite comprender y expresar conocimiento mediante diferentes modalidades, tanto verbal (denominación y definición verbal) como no-verbal (dibujo y utilización de objetos) (Jeffereys and Lambon Ralph 2006).

Los pacientes con Demencia Semántica fallan en diversas tareas semánticas incluso cuando otros aspectos de la cognición y el lenguaje permanecen intactos, como la fonología, el procesamiento visual, y la toma de decisiones (Snowden 1989; Hodges 1992). Presentan un déficit en la comprensión del material administrado por diferentes modalidades, ya sean palabras escritas o habladas, imágenes, sonidos ambientales, olores o tacto (Bozeat 2000; Coccia 2004). Al igual que la falta de comprensión, las tareas de expresión también se encuentran alteradas tanto en denominación visuoverbal (Lambon 1998; 2001) y verboverbal (Lambon 1999) y en la realización de dibujos de objetos (B ozeat 2003) o la utilización de objetos (Bozeat 2002).

En lo que respecta a las características del lenguaje, el déficit reside en una pérdida progresiva del significado del mensaje, del contenido conceptual y del vocabulario. El lenguaje expresivo es fluente pero vacío en contenido con una importante afectación en la comprensión de las palabras. Siguen un patrón anómico distintivo, donde los pacientes no pueden denominar objetos que están viendo, pero tampoco pueden seleccionar el objeto adecuado en una tarea de emparejamiento palabra-imagen. Esto hace obvio que el problema va màs allá de una anomia, y que en el subyace una falta del vocablo…

Como ya hemos mencionado anteriormente, hay una afectación primaria del almacén verbal semántico. Por ello, los errores son consistentes a lo largo de diferentes tareas de denominación visuo-verbal y verbo-verbal o bien durante distintos ensayos con el mismo ítem dando claves fonéticas. Además, existe evidencia de que ésta pérdida del almacén semántico sigue un gradiente de familiaridad, donde los items de alta frecuencia o familiaridad se hallan mejor preservadas (Funnell 1995; Bozeat 2000).

La dificultad de comprender es proporcional a la complejidad conceptual del mensaje, por una afectación del sistema de conocimiento verbal, independientemente de su estructura sintáctica. Por lo que la comprensión de palabras está alterada, dándose una reducción de vocabulario que progresa desde categorías más específicas a más generales (pastor alemán-perro-animal).

La repetición no se altera o se altera poco, de forma variable e influenciada por el nivel de comprensión de las palabras. Los errores pueden deberse a una “migración de los fonemas” y el paciente repite la frase como una extensa secuencia de fonemas. Por ejemplo, en lugar de “el espía se escapó hacia la montaña” decir “el sepia se escapocia lamona taña”.

La lectura en voz alta puede ser normal, alterándose la comprensión de lo leído en función de la complejidad semántica del texto, igual que ocurre con la comprensión oral. En la escritura los pacientes muestran las mismas dificultades que en el lenguaje oral, conservando una sintaxis correcta u cometiendo errores de tipo semántico al escribir nombres y algunos verbos.

La hipótesis fisiopatológica del grupo de Snowden y cols. subraya la importancia de las áreas temporales anteriores como centro clave para acceder al conocimiento semántico, de manera que su lesión dificultaría la conexión de la percepción con su significado. Así mismo, las pruebas de neuroimagen permiten objetivar una atrofia bilateral y un hipometabolismo del lóbulo temporal anterior en circunvoluciones inferior y lateral (Mummery 2000; Nestor 2006).

AFASIA LOGOPÉNICA.

Desde que en 1982 Mesulam hizo la descripción original de las afasias progresivas primarias (APP) (Mesulam et al. 1982), ha quedado claro que los trastornos progresivos de lenguaje son heterogéneos, y hoy en día la distinción entre afasia progresiva no fluente (APNF) y demencia semántica (DS) de las afasias progresivas primarias puede resultar muy simplista. Gorno-Tempini et al. (2004), introdujeron el término “logopénica” para denominar a un determinado grupo de pacientes de PPA, que no presentaban el patrón de disfunción de lenguaje típico de la APNF  ni de la DS. Se caracteriza por la lentitud en el habla, dificultades en la repetición y en la comprensión y por conservar el componente motor del habla, estructuras gramáticas y la comprensión de palabras (Gorno- Tempini et al. 2004). Hallan una atrofia significante en la región temporoparietal posterior y la hipótesis que explicaría los mecanismos de la Afasia Progresiva Logopénica estaría relacionada con el déficit en la memoria auditiva verbal a corto plazo. Baddeley et al. (1988) proponía un modelo múltiple de memoria de trabajo verbal que comprende el ejecutivo central y el bucle fonológico.

La variante Logopénica de la Afasia Progresiva Primaria se manifiesta de la siguiente manera en las diferentes variables del lenguaje:

El lenguaje expontáneo es lento, dificultoso y va acompañado de numerosas pausas para encontrar la palabra. Las frases son simples, pero gramaticalmente correctas, y sin omisión de morfemas gramaticales., el habla motora está dentro de la normalidad y hay una ausencia de apraxia del habla o disartria. La denominación moderadamente afectada. En cuanto a la comprensión, el bucle fonológico sustenta la comprensión manteniendo en línea información verbal que entra y de esta forma permite la interpretación sintáctica de las palabras por lo que en la afasia progresiva logopénica: la compresión de palabras está conservada y memoria semántica relativamente conservada incluso en fases avanzadas. Mientras que la comprensión de frases está alterada, independientemente de la complejidad sintáctica, siguiendo la hipótesis del déficit en el bucle fonológico y la incapacidad de mantener la información verbal durante el procesamiento de la frase. La repetición de palabras generalmente está preservada. Por norma general, cuanto más largas sean las palabras, más difíciles son de recordar puesto que necesitan de más tiempo en el ensayo de los fonemas y su rastro se borra más fácilmente. La repetición de frases se encuentra severamente afectada, especialmente para frases de baja frecuencia.”.

Myriam Barandiaran

Neuropsicóloga. Servicio neurología.

Hospital Universitario Donostia.