José Felix Martí Massó
Catedrático emérito de neurología. UPV/EHU
Presidente de Aubixa Fundazioa
Miembro de Jakiunde
En mi vida profesional he diagnosticado muchos pacientes con esclerosis lateral amiotrófica (ELA). Confieso que informar del diagnóstico y pronóstico al paciente y a sus familiares es una tarea muy dura y difícil. Esta enfermedad neurodegenerativa tiene varias causas, siendo en unos pocos casos genética- hereditaria, con varios genes causales, y en la mayoría el origen es desconocido pero probablemente multifactorial, con factores que favorecen su aparición y otros que lo protegen. Aparece fundamentalmente a edades medias de la vida, pero he visto gente de 20 años y también nonagenarios. Se caracteriza por debilidad progresiva, que puede afectar inicialmente a la musculatura de la boca, o de los miembros (en unos manos, en otros piernas) con formas clínicas muy diferentes. Los neurólogos tenemos experiencia de que produce un tipo de trastorno de lenguaje que es muy característico, y una pérdida de masa muscular (amiotrofia) en lengua o en los músculos del resto de cuerpo que se acompaña de unos movimientos oscilante de los músculos que se llaman fasciculaciones que todos hemos experimentado al estar cansados en las pantorrillas, pero que en estos pacientes aparecen en cualquier músculo atrofiado de forma constante, incluso en la lengua. La evolución es variable, pero en pocos años ocurre la incapacidad para la movilidad, para hablar y posteriormente para tragar y respirar.
Acabo de ver el documental “Vivir vale la pena”, de Mónica Marchante en la que el futbolista y entrenador Juan Carlos Unzué, que sufre una ELA relata su vida y como afronta y se adapta a su enfermedad. En primer lugar quiero agradecerle a Juan Carlos su protagonismo en el documental y mi admiración por la forma en la que reacciona él y su familia frente a la enfermedad. Destaco la ilusión que mantiene por seguir viviendo y disfrutando de la vida en todo momento. Mantiene la alegría y trata de que sus familiares superen la tristeza natural que el diagnóstico induce habitualmente. Juan Carlos es consciente de las cosas importantes en esta etapa de la vida; el mundo de los afectos es una de ellas, y otra es la de mantener la familia unida y contenta. Esto es válido para todos y en cualquier momento, que deberíamos recordar que somos finitos y que en algún momento tendremos problemas graves de salud.
Como neurólogo quiero mencionar dos aspectos de su vida que se han invocado entre los factores causales de la enfermedad: el ser futbolista y los esfuerzos titánicos que ha realizado:
- Entre 1970 y 2001 hubo un número importante de futbolistas italianos que sufrieron ELA, y ello se extendió hasta 2009 (1). Se compararon con jugadores de baloncesto que realizan carreras cortas y con ciclistas que hacen un esfuerzo superior y mantenido y se vio que solo ocurría en los futbolistas. Esta enfermedad se presentaba antes de la edad habitual. Se han especulado sobre la posibilidad de que hubieran ciertas sustancias químicas en el tratamiento de las hierbas del césped, especialmente fungicidas organofosforados que son neurotóxicas (2).
En España se han publicado 7 casos de futbolistas con ELA entre los años 2000 y 2020 que tuvieron una presentación mas precoz de la edad media habitual en la que se presenta la enfermedad (3).
En Estados Unidos la enfermedad es conocida como la enfermedad de Lou Gehrig, un mítico jugador de beisbol que sufrió la enfermedad y permitió divulgar el conocimiento de esta enfermedad en todo el país. Cuando se ha comparado la prevalencia de enfermedad entre jugadores de beisbol y de futbol americano, es algo más frecuente entre los jugadores de futbol (4) y ello se ha relacionado con el mayor número de traumatismos craneales que sufren, que sabemos es una de las causas de una enfermedad neurodegenerativa crónica relacionada con la proteína tau.
- El segundo factor en la vida de Juan Carlos que tiene relación con la enfermedad es la del sobreesfuerzo. El futbolista fue un portento físico y llama la atención que un portero tuviera las capacidades físicas que tenía Juan Carlos. Pero una vez retirado del fútbol continuó haciendo pruebas que requerían un esfuerzo sobrehumano, especialmente con la bicicleta participando en carreras de larga duración. Aunque este es un tema debatido (5), hoy consideramos que el esfuerzo moderado es claramente neuroprotector, pero debemos ser prudentes en realizar esfuerzos de gran intensidad y duración.
De nuevo Juan Carlos, muchas gracias por ser un modelo para todos nosotros que nos hemos enfrentado o tendremos que hacerlo con mucha probabilidad a problemas de salud serios en nuestra vida. Tu nos enseñas un camino valiente y adecuado. Un fuerte abrazo
Bibliografía mencionada
1: Pupillo E, Bianchi E, Vanacore N, Montalto C, Ricca G, Robustelli Della Cuna
FS, Fumagalli F, Castellani M, Poli F, Romeo F, Tommasi D, Lazzaro P, Beghi E.
Increased risk and early onset of ALS in professional players from Italian
Soccer Teams. Amyotroph Lateral Scler Frontotemporal Degener. 2020
Aug;21(5-6):403-409.
2: French PW, Ludowyke R, Guillemin GJ. Fungal Neurotoxins and Sporadic
Amyotrophic Lateral Sclerosis. Neurotox Res. 2019 May;35(4):969-980.
3: Gamez J, Carmona F. Confirmation of early non-bulbar onset of amyotrophic
lateral sclerosis in Spanish league soccer players. J Neurol Sci. 2021 Sep
15;428
4: Nguyen VT, Zafonte RD, Chen JT, Kponee-Shovein KZ, Paganoni S, Pascual-Leone
A, Speizer FE, Baggish AL, Taylor HA Jr, Nadler LM, Courtney TK, Connor A,
Weisskopf MG. Mortality Among Professional American-Style Football Players and
Professional American Baseball Players. JAMA Netw Open. 2019 May 3;2(5):
5: Maugeri G, D’Agata V. Effects of Physical Activity on Amyotrophic Lateral
Sclerosis. J Funct Morphol Kinesiol. 2020 May 6;5(2):29.
